【1.4.4.2】AML
Acute Myeloid Leukemia
更多信息参考: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507875/
急性髓系白血病(AML)是成年人口中最常见的白血病,约占所有病例的80%。其特征是外周血和骨髓中未成熟“原始细胞”的克隆扩增,导致无效的红细胞生成和骨髓衰竭。随着管理指南的最新进展,60岁以上患者的治愈率提高了15%,60岁以下患者的治愈率提高了约40%。尽管治疗方案取得了进步,但老年人口的预后仍然很差。本活动探讨何时应在鉴别诊断中考虑这种情况以及如何正确评估。这项活动突出了跨专业团队在照顾患有这种疾病的患者方面的作用。
急性髓系白血病(AML)是成年人口中最常见的白血病,约占所有病例的80%。其特征是外周血和骨髓中未成熟“原始细胞”的克隆扩增,导致无效的红细胞生成和骨髓衰竭。随着管理指南的最新进展,60岁以上患者的治愈率提高了15%,60岁以下患者的治愈率提高了约40%。尽管治疗方案取得了进步,但老年人口的预后仍然很差。
Etiology
根据病因、遗传学、免疫表型和形态学的不同,AML有不同的分类系统。[4][5]
AML最常见的危险因素是骨髓增生异常综合征。其他增加AML风险的血液系统疾病包括骨髓纤维化和再生障碍性贫血。
唐氏综合症和布鲁姆综合症等几种先天性疾病也会增加 AML 的风险,AML 往往出现在 20 岁出头。
辐射、烟草烟雾和苯等环境暴露也是急性髓细胞白血病的危险因素
最后,既往接触过化疗药物也是AML的危险因素。
Epidemiology
每年男性和女性的新发病例数约为每10万人4.2例。在美国,发病率每年超过 20,000 例。诊断时的平均年龄约为 65 岁。它在非西班牙裔白人中更为普遍。与女性相比,男性占主导地位,比例为5:3。
Pathophysiology
AML的特征是参与造血的基因突变。这些突变导致外周血和骨髓中未分化的髓系前体(原始细胞)的克隆扩增,导致无效的红细胞生成和骨髓衰竭。最近的研究还表明,它可能源于一系列复发性造血干细胞遗传改变,这些改变会随着年龄的增长而积累。在大多数情况下,AML在以前健康的人中表现为新发。基因突变的确切原因尚不清楚,但很少有危险因素包括暴露于辐射、化疗药物和吸烟。AML 也可由骨髓增生性疾病 (MPD)、骨髓增生异常综合征 (MDS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿和再生障碍性贫血演变而来。还应考虑基因突变的家族性原因。
参考资料
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